腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
江苏无锡推出公共文化艺术大餐 市民“文艺”过新年******
(新春走基层)江苏无锡推出公共文化艺术大餐 市民“文艺”过新年
中新网无锡2月3日电 (记者 孙权)除了鳞次栉比的高楼大厦,对于一座城市而言,更不能缺少的,是那散落在城市各个角落的文化载体、阅读空间。
作为一座经济发达、人均收入较高的城市,地处长三角腹地的江苏无锡气质也相当文艺。这里既有东林书院、钱锺书故居、无锡博物院、东坡书院等文化场馆,又有南长街、惠山古镇、梅里古镇、荡口古镇等极具江南韵味的历史文化名镇、历史街区,还有不胜枚举的各种书店、阅读点。
市民、游客在“锺书茶饮”区小憩。 东林文旅供图听戏、看剧、读书、观展、游园……今年春节期间,无锡各大文化场馆推出丰富多彩的公共文化艺术大餐,吸引了众多市民、游客置身这座江南名城中,度过一个“文艺范”十足的新年。
“钱锺书故居对于无锡人来说并不陌生,很多人读完《围城》,就会来这里看看,但今年这里有新变化。”春节期间,无锡市民徐女士带着女儿来钱锺书故居“打卡”后,欣喜“不枉此行”。
徐女士口中的新变化,是钱锺书故居在新春佳节之际,对外开放了“锺书客厅”。
春节期间,来钱锺书故居“听书”也是不错的选择。 东林文旅供图钱锺书故居前两进系钱锺书祖父钱福烔建成于1923年,后两进由钱锺书叔父钱基厚(孙卿)续建于1924年。此前,故居前两进常年对外开放,后两进由于种种原因未得到充分利用。
今年1月4日,历经3个月“百宅百院”活化利用打造的钱锺书故居后两进,即“锺书客厅”正式对外开放。“锺书客厅”通过展陈提升、空间优化、科技赋能等多种方式,在新春期间推出“来锺书客厅过大年”主题活动,邀市民、游客跟随钱锺书先生的爱猫“花花儿”的脚印,沉浸式体验“锺书先生的故事”。
“今年过年来‘打卡’的人较多。我们做了一个统计,春节假期期间,故居的人流量大概是去年同期的两倍多。”无锡市东林书院和名人故居管理中心主任荣骏炎告诉中新网记者,“锺书客厅”开放后,不少市民、游客慕名前来。
游客体验全息投影互动。 东林文旅供图负责“锺书客厅”日常事务的东林文旅市场总监惠煜介绍,来客厅的群体中,很多是“80后”“90后”,亲子组合比较多。“大多是父母带着孩子来体验,钱锺书著作展示区、全息投影区、锺书文创区最受欢迎。”
“这里的全息投影互动,可以让人感受小院的春夏秋冬,深度体验钱锺书创作《围城》的心路历程,有身临其境的感觉;在阅读区,我们通过小程序可以留下朗读片段,还能聆听他人的有趣见解;在‘锺书茶饮’区里,喝一杯茶看看书,阳光透过窗格子照在书本上,说不出的惬意。”徐女士说,其与女儿在“锺书客厅”待了一下午,收获颇多。
据介绍,锺书文创区颇受市民欢迎。 孙权 摄以“风声雨声读书声声声入耳,家事国事天下事事事关心”闻名的东林书院是江南地区人文荟萃之所。今年春节期间,书院推出“卯兔贺新岁”游园打卡活动,通过传统国潮趣味游戏,传承民俗文化,感受传统魅力,丰富民众假期文娱生活。
图为工作人员展示文创产品。 孙权 摄雅歌投壶、戏钱迎福、国风蹴鞠……漫步书院,只见各处洋溢着浓浓新春的氛围,市民、游客携家带口来此赏景寻乐。在深度体验环节,市民、游客不仅能体验挂历拓印、金箔福画等非遗制作,感受优雅年俗文化,还能享用口味与“颜值”双双在线的江南早茶。
图为部分文创产品展示。 孙权 摄“我们没有外出旅行,还是选择在无锡本地转转,没想到‘家门口’的活动也这么精彩。”无锡市民王先生说,今年自己带着一家人到东林书院游玩,大家一起拓印“福”字挂历、一起制作金箔福画、一起印制版画红包,假期生活既丰富又文艺。
除了名人故居、文保单位,无锡当地的古镇、街区、文化场馆在今年春节期间也是“各显神通”,推出一系列新春活动吸引民众“打卡”。
这个春节,市民携家带小前往东林书院“打卡”。 东林文旅供图在“江南第一古镇”梅里古镇,热闹的舞龙舞狮串起了古镇里的别样年味;在“中国历史文化名镇”荡口古镇,市民、游客走过小桥巷道、船头榭下,听评弹、看演出;在修缮一新的锡剧艺术中心,市民、游客边欣赏轻松搞笑的脱口秀演出,边品尝锡剧主题小茶点……
“高度的参与性和互动性,让这些文化场所更加亲民,也吸引了更多青年人。”谈及新春期间参观群体的变化,荣骏炎这样说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |